川崎病

文章目录

一、川崎病的概述

二、川崎病的典型症状

三、川崎病的病因病机

四、川崎病的检查诊断鉴别方法

五、川崎病的并发症

六、川崎病的防治方案

川崎病的概述

1、定义

小儿皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS)又称川崎病,是1967年日本川崎富作医师首选报道,并以他的名字命名的疾病。本病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。高发年龄为5岁以下婴幼儿,男多于女,成人及3个月以下小儿少见。临床多表现可有发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。由于本病可发生严重心血管并发症而引起人们重视,未经治疗的患儿发生率达20%～25%。

2、别称

小儿皮肤黏膜淋巴结综合征

3、发病部位

全身

4、传染性

无传染性

5、高发人群

5岁以下男性婴幼儿

6、科室

儿科

川崎病的典型症状

1、川崎病的典型症状

临床常以高热(39℃以上)为最初表现,热程在5天以上,一般为一、二周,有的热退一、二天又高,热程长的可达三、四周,退热药仅短暂稍降。发热数日后掌跖面红肿且痛,躯干部出现大小不一的斑丘疹,形态无特殊,面部四肢亦有,不痒,无疱疹或结痂。发热数日两侧眼结膜充血,球结膜尤重,仅少数并发化脓性结膜炎,用裂隙灯可能查到前虹膜睫状体炎。唇面红肿、干燥和皲裂,甚至有出血;舌常呈杨梅舌,口腔黏膜充血,但无溃疡。

此外,部分病例早期有淋巴结肿大,一侧或双侧,非化脓性,数日后消退,有时肿胀波及颌下,甚至有误诊为腮腺炎,淋巴结肿仅限于颈部前三角,不痛,波及其他部位很少。病程第二周部分患儿手、足部脱皮,为从甲床移行处开始,部分可先表现为肛周脱屑。

2、川崎病的分类

Ⅰ期1～2周,其特点为小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎;中等和大动脉及其周围的发炎;淋巴细胞和其他白细胞的浸润及局部水肿。

Ⅱ期2～4周,其特点为小血管的发炎减轻;以中等动脉的炎变为主,多见冠状动脉瘤及血栓;大动脉少见血管性炎变;单核细胞浸润或坏死性变化较著。

Ⅲ期4～7周,其特点为小血管及微血管炎消退;中等动脉发生肉芽肿。

Ⅳ期7周或更久,血管的急性炎变大多都消失,代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成。关于动脉病变的分布为脏器外的中等或大动脉,多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其他动脉;脏器内动脉,涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和脑等全身器官。