干燥综合征的诊断与治疗(3)

2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病(如任一结缔组织病)，而符合表1的I和II中任1条，同时符合条目III、IV、V中任2条。

3、必须除外：颈头面部放疗史，丙型肝炎病毒感染，艾滋病(AIDS)，淋巴瘤，结节病，移植物抗宿主(GVH)病，抗乙酰胆碱药的应用(如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等)。

4.本病需与以下疾病鉴别

(1)系统性红斑狼疮 干燥综合征多见于中老年妇女，鼻腔鼻窦癌1，尤其是高热的不多见，无颧部皮疹，口眼干明显，肾小管酸中毒为其常见而主要的肾损，高球蛋白血症明显，低补体血症少见，预后良好。

(2)类风湿关节炎 干燥综合征的关节炎症症状远不如类风湿关节炎明显和严重，极少有关节骨破坏、畸形和功能受限。类风湿关节炎者很少出现抗SSA和抗SSB抗体。

(3)非自身免疫病的口干，如老年性外分泌腺体功能下降、糖尿病或药物等原因引起的口干则有赖于病史及各个病的自身特点以鉴别。

【治疗方案与原则】

本病目前尚无根治方法。主要是采取措施改善症状，控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展以及继发性感染。

1.改善症状

(1)减轻口干较为困难，应停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品等。保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能。国外有服用副交感乙酰胆碱刺激剂如匹罗卡品片及其同类产品，以刺激唾液腺中尚未破坏的腺体分泌，从而改善口干症状。它们有一定疗效但亦较多不良反应如出汗及尿频。

(2)干燥性角结膜炎可给以人工泪液滴眼以减轻眼干症状并预防角膜损伤。有些眼膏也可用于保护角膜。国外有人以自体的血清经处理后滴眼。

(3)肌肉、关节痛可用非甾类抗炎药。

(4)低钾血症：纠正低钾血症的麻痹发作可采用静脉补钾(氯化钾)，待病情平稳后改口服钾盐液或片，有的患者需终身服用，以防低血钾再次发生。多数患者低血钾纠正后尚可正常生活和工作。

(5)系统损害应以受损器官及严重度而进行相应治疗。对合并有神经系统、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞低下尤其是血小板低的、肌炎等则要给予肾上腺皮质激素，剂量与其他结缔组织病治疗用法相同。对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。出现有恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行联合化疗。

【预后】

本病预后较好，有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解，但停止治疗又可复发。内脏损害中出现进行性手足多汗症2、中枢神经病变、肾小球受损伴肾功能不全、恶性淋巴瘤者预后较差，其余系统损害者经恰当治疗大多病情缓解，甚至恢复日常生活和工作。