特殊类型的骨髓增生异常综合征(SACCL)

besoo2020-01-14  126

导读:……白细胞异常染色质凝集(ACCL)可见于MDS、AML、骨髓增殖综合征(MPS)、反应性病态造血,但MDS中SACCL可达75%以上。外周血单核细胞绝对值<1.0×109/L,嗜碱粒细胞不高,白细胞碱性磷酸酶(LAP)积分高低不一。 特征…

特殊类型的骨髓增生异常综合征(SACCL)

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白细胞异常染色质凝集(ACCL)可见于MDS、AML、骨髓增殖综合征(MPS)、反应性病态造血,但MDS中SACCL可达75%以上。外周血单核细胞绝对值<1.0×109/L,嗜碱粒细胞不高,白细胞碱性磷酸酶(LAP)积分高低不一。

特征性改变是成熟粒细胞核染色质呈大的块状凝集,以清晰的常染色质带分开,使整个核染色质呈碎块状而不见分叶状核,出现ACCL现象,且ACCL比例可随病情进展及白细胞增多而增多。

骨髓为高增生性,粒系增多,可见三系病态造血,嗜碱、嗜酸粒细胞比例不高。Ph染色体阴性,DNA分析未发现超倍体克隆,ACCL的出现可能与异染色质、常染色质比例改变有关。SACCL临床感染出血重,转白率低,生存期短,形态学有特征性改变,提示其可能为一独立的MDS亚型,但有人认为其仅为MDS病态造血的一种表现。


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