鼻神经胶质瘤病例(2)

诊断与鉴别诊断： 鼻神经胶质细胞瘤临床特点为: ①多系婴幼儿, 往往出生不久即被发现; ②此病无家族遗传性, 常不伴有其他部位的先天性畸形; ③鼻外型神经胶质瘤常在鼻根部有肿物,可位于正中或偏向一侧, 两眼距离稍增宽, 或鼻根变宽, 瞳孔间距加大而致面容畸形, 常有流泪现象。肿物呈圆形或卵圆形, 表面光滑、质硬,无压缩性、无波动及透光性, 婴儿啼哭或用力时,肿物并不增大; ④鼻内型神经胶质瘤的主要症状是鼻塞。检查可见鼻腔有肿物, 位于鼻腔上部,多由嗅沟下垂, 可充满鼻腔, 肿物表面光滑, 呈淡红色, 息肉状, 触之比息肉坚硬, 对麻黄素不敏感; ⑤混合型神经胶质瘤, 兼有上述两型的表现, 或可在鼻内和鼻外见到互相连接的肿物。

以上特点为诊断本病的重要依据, 另外, 鼻部X 线片、颅底片、CT 扫描及MRI 成像, 可以显示肿物的大小、范围, 了解筛板或额骨部位有无骨质缺损, 亦可以了解肿物与颅底的关系, 但确诊须经组织病理学检查。应注意与鼻部脑膜- 脑膨出相鉴别。鼻部脑膜- 脑膨出的病因与本病相似, 都是由于脑膜- 脑组织经鼻部附近颅骨先天性畸形之颅骨缝或骨质缺损处,部分突出于颅腔之外, 在鼻部出现包块。但脑膜- 脑膨出之包块不如胶质细胞瘤硬韧, 常为半透明状, 可随脉搏或呼吸搏动。哭闹用力时包块可增大, 张力增加。Furstenber 征阳性( 压迫颈静脉即见包块增大) 。鼻内型者应与鼻息肉相鉴别, 肿物表面光滑, 覆有正常黏膜, 状似息肉, 易误诊为“鼻息肉”。鼻息肉可发生在较大儿童, 常有鼻阻, 流脓涕等鼻窦炎症状及过敏性鼻炎史, 肿物柔软, 对麻黄素敏感。本病的局部诊断性穿刺或活检, 均有一定危险或导致颅内感染, 应视为禁忌。

治疗： 鼻神经胶质细胞瘤是一种先天性瘤样神经畸形, 主要治疗方法是手术切除。术前了解肿物与颅内的关系, 如肿物与颅内相连, 可行颅面联合径路切除术。Andrew 则认为, 鼻神经胶质细胞瘤应尽可能地经颅外切除, 因为对婴幼儿行开颅是一个大手术, 有5%的病例可能引起癫痫。单纯鼻外型肿瘤可局部切除; 单纯鼻内型肿瘤可经鼻侧切开术或鼻正中部翻揭术; 神经胶质瘤对放疗不敏感。因此, 建议应首先采用鼻外手术。本病遇有以下情况须行前颅凹开颅术: ①伴有明显脑脊液漏者; ②有脑膜炎病史者; ③有颅底骨质缺损者。若术中发现该肿瘤的根蒂应予切断并缝合硬脑膜, 有骨质缺损者应封闭并加强术后观察。

预后及预测因素大部分病例充分切除即可治愈, 但是切除不完整可复发( 15%~30%) 。没有局部侵袭性行为和潜在恶性。