癌性神经肌病1例(2)

2讨论

副肿瘤综合征(paraneoplastic syndromes, PS) 是指机体各系统的恶性肿瘤或潜在的恶性肿瘤所产生的间接或远隔效应所致的中枢神经系统、周围神经、神经-肌肉接头处或肌肉的病变。它们并非由肿瘤转移或浸润、恶性肿瘤放疗、化疗或抗癌药物治疗所引起,其病程及严重程度与癌肿的大小及生长速度并不一定平行。1948年Denny-Brown和 Wyburn-Masson各报道了1例燕麦细胞癌患者合并感觉性周围神经病和肌肉萎缩, 1956年Guichara提出了副肿瘤综合征这一名称。

目前认为大多数副肿瘤综合征是免疫介导的, 一些在正常情况下仅在神经系统表达的抗原在肿瘤中表达,免疫系统认为是异己而发起攻击。部分抗体通过被动扩散可穿过血脑屏障,攻击表达类似肿瘤抗原的神经元,导致神经元功能异常或神经元凋亡。凋亡的神经元被中枢神经系统的吞噬细胞吞噬,诱发更多的抗原特异性T细胞穿过血脑屏障引起更广泛神经元死亡,从而导致神经系统功能障碍。其神经系统症状和体征是多种多样的,主要取决于受损的部位,一般为亚急性起病,渐进性发展,部分患者可并存神经系统多部位受损。

脑部PS常表现为亚急性小脑变性,进行性多灶性白质脑病,边缘叶脑炎,斜视性阵挛-肌阵挛,脑干炎。

脊髓PS多表现为亚急性坏死性脊髓病、脊髓炎和亚急性运动神经元病。

周围神经PS包括感觉性神经病、感觉运动性神经病,单纯运动受累者仅4%。另外,可有周围神经病合并浆细胞病、自主神经病等。

PS侵犯肌肉、神经-肌肉接头表现为Lam-bert-Eaton肌无力综合征,重症肌无力,多发性肌炎,皮肌炎,僵人综合征。

PS的主要诊断标准:典型临床表现;找到癌肿原发灶;排除癌肿转移、浸润或抗癌药物与放射肿瘤所致者;癌肿治疗后神经病变相继消失。结合以上标准,本患者可基本诊断为副肿瘤综合征。从本病例中得到的启示是,肿瘤科医师,对于老年肿瘤患者,当出现不能用肿瘤转移或浸润、恶性肿瘤放疗、化疗或抗癌药物治疗所产生的神经系统症状时,应想到副肿瘤综合征的可能。